可能一侧为卵巢
染色体组型可分为46,xx;46,xy;或46,xx/xy等嵌合体
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(一)真两性畸形
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【分类】
两性畸形
真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸组织可能一侧为卵巢,另一侧为睾丸;亦可能一侧或两侧为卵巢外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合,卵睾半数以上有输卵管一般都有子宫,但其发育程度不同体内的生殖腺都可能有分泌功能,第二性征以优势性激素而决定外生殖器男女不清伴有畸形,女性外阴与阴道发育不良青春期后有月经周期性变化;乳房发育如女性在46,xx核型的该患者体内可携带来显微y连锁遗传的睾丸决定因子本院收治过1例46,xx染色体组型的真两性畸形,妊娠3次、人工流产两次,近足月剖宫产获一个正常男婴;病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾
外阴、阴道疾病引起的不孕占不孕症的1%~5%阴道是性交和精液的容受器,某些外阴、阴道器质性或功能性疾病影响了精液或精子进入并储存在阴道内,或由于其环境变化影响了正常精子的功能而致不孕
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外生殖器表现为男、女两种性别的畸形,即阴蒂肥大或者有阴茎,两侧阴唇有不同程度的融合;尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸,第二性征可为女性或男性两性畸形(hermaphroditism)是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致在同一人体内,具有卵巢和睾丸两种组织者,称为真两性畸形(true hermsphroditism);在体内只有一种生殖腺,而外生殖器与生殖腺不一致者,称为假两性畸形,包括女性假两性畸形与男性假两性畸形两性畸形比较罕见
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